HELLP syndrom

Prospektivní, randomizovaný pokus srovnávající účinnost dexametazonu s betamexazonem v terapii antepartálního HELLP syndromu (hemolýza, zvýšené jaterní enzymy, nízký počet destiček
A prospektive, randomized trial comparing the efficacy of dexamethazone and betamethazone for treatment of antepartum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes and low platelet count) syndrome
AJOG 184, 2001, č.7, s.1332-1339
ISLER CH.M., BARRILLEAUX P.S., MAGANN E.F. a ost.
Hypertense, preeklampsie ve všech podobách komplikuje asi 7 % všech těhotenství. Jednou z forem, která nejvíce ohrožuje život matky je HELLP syndrom, mikroangiopatie charakterizovaná trias – hemolýza, postižení jaterních funkcí a trombocytopenie spolu s klinickými projevy epigastrické bolesti, nausey a zvracení. Protože mateřská morbidita je v přímém vztahu k závažnosti HELLP sy, byly zkoušeny ke zlepšení nebo zástavě onemocnění různé glukokortikoidy (dexametazon, betametazon a prednizon). Ačkoliv dexametazon je účinným glukokortikoidem, v této indikaci mnoho pacientek dostává betametazon ke zrání plic ještě před stanovením diagnózy a přijetím do nemocnice. Je otázkou zda je vhodné pokračovat v terapii betametasonem, nebo po přijetí raději zahájit terapii obvyklým dexametasonem. V nedávné studii o HELLP sy vzniklém po porodu zjistili, že terapie dexametasonem je účinnější. Pro předčasné porody s HELLP sy není jasné, který kortikoid užít. Tato studie, prospektivně vedená, má na tuto otázku odpovědět. Dávka dexametasonu užívaná je asi dvojnásobná proti běžně užívanému betametasonu.
Studie srovnává intravenózně podávaný dexametason s intramuskulárním betametasonem. Účinnost byla hodnocena podle množství destiček, LDH a asparat aminotransferázy a klinických známek (průměrný krevní tlak a výdej moče). Celkem bylo sledováno 40 těhotných (19 s dexametasonem a 21 s betametasonem). Změny byly významné pro aktivitu amino transferázy (dexametazon –20,4 ± 9,6 U/L a betametason 9,9 ± 8,9U/L, P =   029), střední arteriální tlak (dexametason –15,6 ± 1,4mmHg, betametason –8,1 ± 1,4mmHg, P < 0.001) a výdej moči (dexametason 12,9 ± 8,6ml/h, betametason –11,9 ± 8,2ml/h, P = 0.43).
Závěr: Intravenózně podaný dexametason se zdá být mnohem účinnější než intramuskulárně aplikovaný betametason u matek s antepartálně vzniklým HELLP syndromem.
Doc. MUDr. Jiří  Zikmund, CSc.

Rizikové faktory u žen se syndromem HELLP (hemolýza, zvýšení jaterních enzymů a trombocytopenie).
Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome
Am. Journal of Obstetrics and Gynecology  2000;183:444-448.
Haddat B. et al.
Autoři sebrali údaje za roky 1992-1999 ve snaze určit, které klinické a laboratorní parametry u žen s HELLP nejvíce zatěžují léčebné výsledky. Pro dg. HELLP je rozhodující přítomnost hemolýzy (charakteristický nátěr periferní krve) a buď LDH > 600U/l nebo bilirubin > 1,2 mg/100 ml aAST > 70 U/l a destiček < 100 000/µl. Nepříznivý průběh nastal v 60 % u prvorodiček, dále měly v 26 % preeklampsii a 13 % trpělo chronickou hypertenzí. Celkem byl nepříznivý průběh zaznamenán u 38 % rodiček a to eklampsie (6 %), odloučení placenty (10 %), DIC (8 %), krevní ztráty, vyžadující transfuzi (22 %), selhání ledvin (5 %), ascites (5 %) a plicní edém s pleurálním výpotkem (10 %). V 63 % byl porod ukončen SC pro hypoxii plodu. Riziko eklampsie bylo větší po 28. týdnu, u černošek, u předčasného odlučování placenty, u rodiček s preeklampsií. Při předčasném odlučování placenty bylo riziko DIC 16x větší. Patologické laboratorní výsledky zpravidla nekorelovaly s rizikem nepříznivého průběhu. Při hodnocení HELLP je proto lépe zaměřit se na klinické známky.
Prim. MUDr. Dimitrij Miloschewsky

HELLP syndrom a mateřská mortalita
Maternal mortality associated with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets) syndrome
Am. Journal of Obstetrics and Gynecology 1999;181:924-8
Isler C. M. et al.
Autoři vyhledali dostupné záznamy, aby vyhledali co možná detailně komplikace, jež vedly k smrti a její příčiny. Sebráno bylo 54 záznamů. Průměrný věk byl 27,4 ± 6,5 let. V 61,5 % šlo o multigravidy. Těhotenství trvalo 33,5 ± 5,2 týdnů. 12,2 chronicky trpělo vysokým krevním tlakem. Nejčastějším klinickým příznakem byly gastrointestinální stesky (bolest v epigatriu a nevolnost se zvracením – 71,4 %), dále bolesti hlavy (31,0 %), rozmazané vidění a skotom (11,9 %). U poloviny pacientek byla diagnóza opožděná, což bylo u  jedné třetiny způsobeno pacientkou. 12 % rodiček zemřelo před ukončením porodu, císařský řez byl  proveden v 74,0 %. Nejčastější příčinou smrti matek bylo nitrolební krvácení (26,4 %), kardiopulmonální zástava (15,1 %), krvácení do jater (7,5 % ), hypoxická encefalopatie (7,5 %) a DIC  (5,7 %). HELLP syndrom postihuje typicky starší multigravidy (zde 27,4 let). Většina netrpěla žádnou chronickou chorobou, ani neměla preeklampsii v anamnéze. Klinické gastrointestinální příznaky, ač vágní, je nutno pečlivě vážit, neboť nebývá ani hypertenze ani proteinurie. Ačkoli podle literárních zpráv vede k smrti velmi nízký počet trombocytů (pod 50.000/ml), 40 % v této skupině mělo trombocytů více. Žádná z nich nebyla léčena vysokými dávkami kortikoidů (dexametazon), ačkoli tato léčba je vřele doporučována. Časnější a důkladnější léčba by asi část z nich dovedla zachránit.
Prim. MUDr. Dimitrij Miloschewsky