HELLP syndrom

Akronymum HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count) zavedl do literatury v roce 1982 Weinstein.

 

Syndrom HELLP je samostatná nozologická jednotka s typickým laboratorním a klinickým obrazem. Etiologie není známá. Frekvence je udávaná 1 případ na 300 porodů. Kritické případy mají mateřskou mortalita 3,5 %, perinatální mortalita činí až 10 %. Riziko opakování HELLP syndromu v dalším těhotenství je 3,3-24 %. Onemocnění se manifestuje kolem 34. týdne těhotenství, ale může se vyskytnout až v poporodním období. Onemocnění je refrakterní na konzervativní léčbu, která je obdobná jako při preeklampsii. Jedinou kauzální léčbou je ukončení těhotenství. Diferenciálně diagnosticky se snažíme odlišit preeklampsii, akutní steatózu jater u těhotných, cholecystitidu, cholelitiázu, hiátovou hernii, hepatitis, pyelonephritis, trombocytopenickou purpuru a hemolyticko-uremický syndrom. Komplikace syndromu HELLP je krvácení s nutností hysterektomie, tvorba pooperačních intraabdominálních nebo subfasciálních hematomů, ruptura jater s masivním intraabdominálním krvácením, DIC ve 40 %, abrupce placenty ve 20 %, akutní renální selhání v 7 %, plicní edém v 6 %, hypoxie plodu a další (obr. 10.9-1).

V laboratorním vyšetření jsou známky mikroangiopatické hemolýzy (zvýšení LDH a bilirubinu, přítomnost fragmento-, anizo-, poikilocytů v periferní krvi, dynamický pokles hladiny haptoglobulinu), hepatocelulárního poškození (zvýšení AST, ALT) a rozvoje DIC.

Klinický obraz začíná pod obrazem hepatální symptomatologie, přidružuje se nechutenství, syndrom pseudochřipky v 90 %, nauzea a zvracení v 50 %, tlak v pravém podžebří a v epigastriu (v 90 %), často se přidruží ikterus (soubor vyšetření na hepatitidy je negativní), váhový přírůstek s otoky v 60 %. Je zvýšený krevní tlak +/- s proteinurií, i když přibližně v 15 % nemusí být hypertenze při syndromu HELLP. Onemocnění se může manifestovat netypicky, např. žloutenkou, krvácením z nosu, do trávicího traktu, hematurií.

Terapie spočívá v ukončení těhotenství většinou císařským řezem při předcházejícím zabezpečení základních životních funkcí, v rehydrataci, včetně podání erytrocytové masy, plazmy, náplavů trombocytů, v úpravě hemokoagulace a v antihypertenzní a antikonvulzivní terapii. Vyvarujeme se drobných traumat, pečlivě stavíme krvácení. Hepatoprotektiva pravděpodobně nemají aktuálně příznivý účinek. V následných týdnech šestinedělí podáváme multivitaminovou terapii a denní dávky směsi antioxidancií.

Anesteziologické aspekty: pokud je počet krevních destiček snížen, volíme celkovou anestezii. Vyvarujeme se podání anesteziologických přípravků závislých na hepatální clearance. Anestetika a svalová relaxancia, u nichž nelze vyloučit pokles krevního tlaku, se v tomto účinku potencují s podávanými antihypertenzivy.
vstup do SOS porodnice
vstup do SOS porodnice
bakalářské studium

Doporučené postupy


Not found - Nenalezeno




CHYBA
     
ERROR
Poadovan dokument nebyl nalezen...
Requested document not found...
Pokud si myslte, e by dokument ml existovat,
napite prosm sprvci tchto strnek.
If you are certain this document should exist,
please contact admin of these pages.